En France, la prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique est estimée à 16,7 cas sur 100 000 habitants.1 Cette maladie dont la cause n’est pas connue touche les personnes entre 40
et 80 ans et affecte davantage les hommes que les femmes. Les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies respiratoires telles que l’asthme ou la BPCO, d’où la difficulté de la
diagnostiquer. La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie du poumon avec un taux de survie moyen estimé entre 2 et 5 ans suivant le diagnostic.2
Jusqu’à récemment, aucun traitement réellement efficace n’existait pour combattre la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces dernières années, on note des progrès signifiants dans la recherche, se
focalisant sur la mise au point de médicaments anti-fibrotiques.
Du 23 au 30 septembre 2012, organisée en partenariat avec InterMune Inc., la première semaine mondiale de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique vous permet de découvrir la FPI, maladie souvent mal
diagnostiquée et donc mal prise en charge.
Il est aujourd’hui indispensable de mieux la connaître pour permettre la bonne orientation des personnes qui en sont atteintes vers un service de pneumologie, vers l’un des neuf établissements
labellisés « Centres de Compétences » de maladies pulmonaires rares, ou encore vers le « Centre de Référence des maladies orphelines pulmonaires » à l’hôpital Louis Pradel de Lyon. La recherche a
fait ces dernières années de nombreux progrès et continue d’avancer.
Patients, médecins et chercheurs se mobilisent pour découvrir de nouveaux traitements, améliorer la qualité de vie des personnes atteintes et leur offrir chaque jour un peu plus d’espoir.
1 « Prévalence des maladies rares : Données bibliographiques », Les cahiers d’Orphanet, Série Maladies Rares, Novembre
2011, Numéro 2 : Classement par prévalence décroissante ou par nombre de cas publiés
http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Prevalence_des_maladies_rares_par_prevalence_decroissante_ou_cas.pdf
2 American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the
Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.
